Móżdżek - szara eminencja.

Mózg – najważniejszy z organów. A w nim arcyważna, choć wydaje się, że niepozorna część: móżdżek. Znika gdzieś pod większymi płatami, nie wychodzi przed szereg, raczej skromnie trzyma się z tyłu. A jednak szara eminencja.

Móżdżek (cerebellum) to nie tylko organ sterujący funkcjami motorycznymi człowieka, koordynacją wzrokowo-ruchową, równowagą, utrzymywaniem prawidłowej postawy ciała. Uczestniczy też w kontroli procesów językowych, ma znaczenie dla procesów pamięciowych, uczenia się proceduralnego i pamięci operacyjnej.

Móżdżek jest strukturą, która odpowiada za szeroko pojętą kontrolę zachowania i myślenia człowieka:

- planowanie,

- nadzór wykonania i korekta własnych działań,

- hamowanie reakcji automatycznych,

- elastyczność poznawczą (przełączanie uwagi i adaptacja do zmieniających się cech i wymogów sytuacji).

Otrzymując informacje od narządów ruchu, wzroku, słuchu, równowagi, skóry, ośrodków ruchowych rdzenia kręgowego i z okolicy ruchowej kory mózgowej, analizuje je w zakresie zakłóceń równowagi ciała, stanu narządów ruchu, ich pobudzenia i aktualnych czynności przez nie wykonywanych. Współpracując z innymi częściami mózgowia przywraca równowagę, zmieniając napięcie mięśni szkieletowych, reguluje napięcie we współpracy z rejonami mózgowia a przyjmując informacje z kory mózgowej, współpracuje przy tworzeniu ruchów precyzyjnych i złożonych. Co więcej, inicjuje samodzielnie ruchy po otrzymaniu bodźców wzrokowych i słuchowych. Móżdżek to struktura, która funkcjonalnie jest odpowiedzialna za nabywanie nowych umiejętności ruchowych.

Dlaczego to takie ważne? Rozumiejąc budowę, funkcje i model działania móżdżku, zrozumiemy jak istotne jest całościowe podejście do leczenia medulloblastoma. Triada leczenia, jaka jest zastosowana w celu usunięcia guza: operacja neurochirurgiczna, chemioterapia i radioterapia, musi zostać po zabiegu neurochirurgicznym świadomie i jak najszybciej uzupełniona (w przypadku występowania i utrzymywania się deficytów) o terapie polegające na wykonywaniu ćwiczeń oddechowych, fonacyjnych, rezonansowych i artykulacyjnych. Bezwzględne są konsultacja i terapia logopedyczna, ćwiczenia orofacjalne czy izometryczne mięśni krtani.

Badanie okulistyczne (również przed operacją) i terapia wzroku wspomagająca poprawę funkcjonowania narządu wzroku oraz stymulująca widzenie, fizjoterapia czy obecność psychoonkologa wydaje się czymś na tyle istotnym, że braki w tym zakresie powinny być konsekwentnie redukowane i systemowo uzupełniane. Włączenie w terapie i diagnostykę neuropsychologa umożliwi skuteczną rehabilitację poznawczą.

Medulloblastoma jako nowotwór ośrodkowego układu nerwowego wieku dziecięcego z roczną zapadalnością ∼5 przypadków na 1 milion osób i średnią wieku diagnostycznego wynoszącą 6 lat plasuje się w czołówce pediatrycznych guzów mózgu. Biorąc pod uwagę szkody, jakie mogą wyniknąć z zajęcia móżdżku i samej resekcji, warto o nim wiedzieć więcej, choćby po to, żeby nie być biernym słuchaczem w dyskusji o dziecku.

Móżdżek położony jest w dole tylnym czaszki. Przed móżdżkiem znajdują się most i rdzeń przedłużony, od góry zaś móżdżek oddzielony jest od kresmózgowia oponą twardą – tzw. namiotem móżdżku. Zbudowany jest z dwóch półkul rozdzielonych przez robak. Ze względy na pochodzenie (ewolucyjne wyodrębnianie) wyróżnić można trzy główne części móżdżku:

- płat przedni (móżdżek dawny) – który odpowiada za funkcję chodu,

- płat tylny (móżdżek nowy) – ma utrzymywać napięcie mięśni odpowiedzialnych za postawę ciała i modulację czynności ruchowych,

- płat kłaczkowo-grudkowy (móżdżek stary) jego funkcja to utrzymywanie równowagi.

Powierzchnię móżdżku pokrywa kora móżdżku zbudowana z trzech warstw komórek. Pod nią znajduje się ciało rdzenne (istota biała) z czterema jądrami móżdżku. Istota biała wewnątrz półkul móżdżku otacza cztery pary jąder: wierzchu (w robaku), kulkowate, czopowate (w strefie przyśrodkowej półkuli móżdżku) i zębate (w strefie bocznej półkuli móżdżku) oraz tworzy konary: górny, środkowy i dolny. Jądra móżdżku i jądra przedsionkowe w pniu mózgu są połączone i tworzą układy komunikacyjne dla móżdżku z częściami układu nerwowego. Móżdżek połączony jest z śródmózgowiem mostem i rdzeniem przedłużonym konarami móżdżku.

Komunikacja między móżdżkiem a układem nerwowym jest dwukierunkowa. Informacje przychodzą do móżdżku z rdzenia i pnia (zmysłowe), z kory mózgowej (czuciowe i ruchowe), z jądra oliwki (układu pozapiramidowego) a móżdżek przekazuje swoje analizy do kory mózgu, jądra czerwiennego oraz jąder przedsionkowego i siatkowego (modulują sygnały układu przyśrodkowego).

W konarze górnym biegną włókna odpowiadające za przekazywanie sygnałów pomiędzy móżdżkiem a wzgórzem i korą ruchową. Konar górny łączy się z mostem oraz śródmózgowiem. Konarem środkowym móżdżek łączy się z mostem i tą drogą otrzymuje informacje o czynnościach ruchowych koordynowanych przez korę ruchową mózgowia. Dolny konar odpowiada za komunikację móżdżku z rdzeniem przedłużonym a przez niego z rdzeniem kręgowym i włóknami komunikującymi się z mózgiem.

Uszkodzenia móżdżku i objawy

Uszkodzenia struktur pośrodkowych (robaka i płata kłaczkowo-grudkowego) powodują:

- zaburzenia równowagi,

- chwiejność podczas stania, chodzenia i siedzenia,

- ataksję (objaw neurologiczny polegający na braku koordynacji ruchów mięśni, może obejmować nieprawidłowości w chodzie, zmiany mowy i nieprawidłowości w ruchach oczu),

- szeroki chód.

Uszkodzenie struktur półkul (daje objawy po stronie uszkodzenia, czyli prawa półkula -> prawa strona ciała) powoduje:

- ataksję kończyn, chwiejność chodu z tendencją do przechylania się w stronę uszkodzenia,

- dysmetrię: „załamanie” ruchu (przy próbie palec - nos, próbując

złapać kubek, łapie się przestrzeń przed przedmiotem),

- dysdiadochokinezę: niemożność wykonania szybkiego naprzemiennego ruchu

- drżenie zamiarowe nasilające się, gdy ruch dobiega końca, a kończyna zbliża się do celu,

- zjawisko odbicia: wyciągnięta ręka pod wpływem zmiany pozycji zaczyna się wahać,

- odruchy wahadłowe: po wywołaniu odruchu kolanowego, kończyna dolna wykonuje obustronne ruchy wahadłowe.

Uszkodzenie poszczególnych części móżdżku mają odwzorowanie w:

- skojarzonych ruchach oczu – zmiany w robaku powodują zaburzenia w śledzeniu na płaszczyźnie poziomej, obustronne uszkodzenia części kłaczkowo-grudkowej móżdżku dają zaburzenia w ruchach śledzących w obu płaszczyznach - poziomej i pionowej. Zmiany w jądrze wierzchu prowadzą do powstania nieprawidłowych ruchów gałek ocznych: pionowych, wolnych i ciągłych. Uszkodzenia jąder wierzchu prowadzą również do zaburzeń ruchów sakkadycznych (spowolnienie i hipermetryczność sakkad). Uszkodzenie móżdżku przedsionkowego może dać zaburzenia oczopląsu ku dołowi a zmiany ogniskowe w części kłaczkowo-grudkowej powstanie oczopląsu prowokowanego skrajnymi wychyleniami gałek ocznych. Uszkodzenia grudki móżdżku i przyległej brzusznej części czopka robaka mogą spowodować oczopląs zmiennnokierunkowy.

- drżeniu głowy – potakujące, rytmiczne, zwykle połączone z drżeniem dystalnym części kończyn,

- pochylaniu głowy – nienaturalne pochylenie głowy wskazujące na uszkodzenie robaka przedniego. Jak napisali Lindsay, Bone i Fuller: pochylenie głowy występuje również przy uszkodzeniu IV nerwu czaszkowego (na nerwie bloczkowym) oraz przy wklinowaniu migdałków móżdżku,

- ruchy mimowolne – skurcze mioklioniczne i mimowolne ruchy pląsawicze pojawiają się również w schorzeniach i uszkodzeniach móżdżku obejmujące jego jądra głębokie.

Zespół neurobehawioralny wystepujacy po uszkodzeniach móżdżku (CCAS) w objawach informuje o zaburzeniach:

- funkcji wykonawczych (planowania i abstrahowania, pamięci operacyjnej)

- zaburzeniach emocjonalno - osobowościowych (od stępienia czy spłycenia afektu, do rozhamowania i nadpobudliwości).

- kontroli procesów językowych - daje objaw w postaci zaburzeń mowy w przypadku uszkodzeń w prawej półkuli: agramatyzmów, płynności i szybkości przypominania sobie i wypowiadania lub pisania słów, afazji dynamiczej,

- zaburzenia funkcji wzrokowo-przestrzennych.

Uszkodzenia móżdżku informują o zaburzeniach w pętlach móżdżkowo korowych, co z kolei informuje nas o potrzebie diagnostyki zaburzeń poznawczych (i posiadaniu materiału porównawczego w postaci testów poznawczych) i rehabilitacji deficytów.

Funkcje wykonawcze mózgu to też szeroko pojęta kontrola nad zachowaniem i myśleniem człowieka, zależą one również od móżdżku. Kliniczne obserwacje pacjentów z uszkodzeniami móżdżku informują o dysfunkcjach polegających na trudnościach w rozpoczynaniu czynności, inicjacji działań, szytwności myślenia i zachowań, tolerancji dla perseweracji starych rozwiązań w nowych sytuacjach i impulsywności reakcji. Występować może kłopot w abstrakcyjnym podejściu do rzeczywistości, konkretyzacja myślenia i działania. Występuje również związek pomiędzy sprawnością proceduralną a móżdżkiem. Badania dzieci po operacjach na móżdżku dały informacje, że uszkodzenia móżdżku przekładają się na deficyty w werbalnej pamięci operacyjnej, działanie pętli fonologicznej, centralnego systemu wykonawczego i bufora epizodycznego.

Móżdżek to także funkcje językowe, tempo, płynność mówienia i inicjacja ruchów artykulacyjnych. Mutyzm móżdżkowy, jaki wystąpić może po operacji guza móżdżku, charakteryzuje się brakiem aktywności werbalnej, hipotonią, ataksją i chwiejnością emocjonalną. Rekonwalescencja pooperacyjna skutkuje w większości przypadków odblokowaniem mowy a w to miejsce wchodzi mowa dyzartyczna.

Funkcje wzrokowo - przestrzenne: orientacja przestrzenna, zdolność mentalnej rotacji przedmiotów, szacowanie długości odcinków czy przestrzenna pamięć orientacyjna są również regulowane przez móżdżek.

Uszkodzenie struktur móżdżku limbicznego (robak, jądro zębate) skutkuje zaburzeniami afektu i osobowości. Deficyty podzielono umownie na:

- zaburzenia kontroli uwagi,

- kompulsywne zachowania rytualne,

- zaburzenia w kontroli emocji (labilność emocjonalna, impulsywność, nieprzewidywalność zachowania, lęki, depresja, napady paniki),

- zaburzenia w relacjach społecznych (od zachowań opozycyjnych, łamania reguł społecznych, do braku dystansu i nadmiernej ufności) oraz

- zaburzenia ze spektrum autyzmu.

Skomplikowane połączenia móżdżku z układem siatkowym, rdzeniem kręgowym, podwzgórzem, układem limbicznym, okolicą ruchową i asocjacyjną kory mózgowej daje pogląd na olbrzymie znaczenie w doborze ośrodka, w jakim ma być przeprowadzana operacja, ze względu na doświadczenie i metody neurorehabilitacji, które oferuje ośrodek leczniczy.

Każda operacja neurochirurgiczna niesie ze sobą olbrzymie ryzyko powikłań. Maksymalna resekcja przy jednoczesnym uniknięciu poważnego deficytu neurologicznego i poznawczego, to największe wyzwanie wyzwaniem u pacjentów z medulloblastoma. Ocena zespołu neurochirurgów, bazująca na wcześniejszym przygotowaniu się do operacji, na doświadczeniu, zastosowaniu nowoczesnych technik neurochirurgicznych (neuronawigator, mikroskop, monitorowanie neurofizjologiczne) pozwala na uzyskanie jak największej skuteczności.

Równocześnie do chemioterapii i leczenia radioterapią powinny zostać odpowiednie terapie polegającej na pomocy neurologopedy, logopedy. U dzieci z tracheostomią i porażeniem nerwów wdrożona systemowo terapia polegająca na wykonywaniu ćwiczeń oddechowych, ćwiczeń fonacyjnych (np. ćwiczeń rozhamowujących mowę, ćwiczeń ukierunkowanych na umacnianiu gotowości do mówienia), rezonansowych i artykulacyjnych (masaż aparatu artykulacyjnego, korygowanie błędnych artykulacji). Powinna zostać wdrożona terapia logopedyczna w postaci stymulacji biorących udział w procesie mowy mięśni oddechowych klatki piersiowej, mięśni kontrolujących ustawianie głowy oraz mięśni twarzy i jamy ustnej. U dzieci z zaburzeniami połykania terapia ćwiczeń orofacjalnych, ćwiczeń metodą PNF bądź ćwiczeń izometrycznych mięśni krtani.

Ingerencja neurochirurgiczna wiąże się z powstawaniem zaburzeń widzenia u dziecka, dlatego istotnym jest, by diagnoza i terapia wzroku była podjęta jak najszybciej. W zakresie wsparcia powinny być wdrożone ćwiczenia wspomagające poprawę funkcjonowania narządu wzroku oraz stymulujące widzenie oka niedowidzącego.

Traumatyczne doświadczenie, jakie przynosi operacja neurochirurgiczna, powinno być redukowane opieką psychologiczną, która ma za zadanie wpływać na psychikę pacjentów, rozładowując niepotrzebne obciążenia psychoemocjonalne, obniżać lęk i głębokość stanów depresyjnych. Nieleczona depresja opóźnia powrót do zdrowia, pogarsza rokowanie i utrudnia prowadzoną rehabilitację. Ocena neuropsychologiczna powinna objąć okres zarówno przed operacją jak i na pozostałych etapach leczenia.

ŹRÓDŁA:

The Cerebellum: Neuroanatomy Video Lab - Brain Dissections

Lindsay K.W., Bone I., Fuller G. Neurologia i neurochirurgia. Wrocław 2013

Margrini M. Mózg. Łódź 2019

Starowicz-Filip A. i inni, Rola móżdżku w regulacji funkcji językowych. w: Psychiatria Polska 2017

Starowicz-Filip A. i inni, Rola móżdżku w regulacji funkcji poznawczych – ujęcie neuropsychologiczne, w: Neuropsychiatria i Neuropsychologia 2013

Dżon M. Móżdżek i jego rola w rozwoju funkcji poznawczych i procesie starzenia się. Neurokognitywistyka w patologii zdrowiu 2013

Sobczyk W. i inni. Przewlekłe zespoły móżdżkowe. W: Postępy psychiatrii i neurologii. 2005.

Koziorowska Gawron S. Patofizjologia zaburzeń gałkoruchowych, w niektórych schorzeniach układu nerwowego. W: Polski Przegląd Neurologiczny, 2009

https://pl.wikipedia.org/wiki/Móżdżek

Knight S.J. Working Memory Abilities Among Children Treated for Medulloblastoma: Parent Report and Child Performance 2014

Renia walczy z rakiem

Móżdżek - szara eminencja. Budowa, funkcje, zaburzenia i deficyty.